Mengenal Hidrosefalus
Hidrosefalus adalah suatu keadaan di mana terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruang subarakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari cairan serebrospinalis. Secara keseluruhan inasiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1:1000. Sedangkan insiden hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda.Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada anak-anak adalah kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika hidrosefalus mulai tampak setelah umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital.Mujahid Anwar dkk mendapatkan 40-50% bayi dengan perdarahan intraventrikular derajat 3 dan 4 mengalami hidrosefalus. Pongsakdi Visudiphan dkk pada penelitiannya mendapatkan 36 dari 49 anak-anak dengan meningitis tuberkulosa mengalami hidrosefalus, dengan catatan 8 anak dengan hidrosefalus obstruktif dan 26 anak dengan hidrosefalus komunikans. Hidrosefalus yang terjadi sebagai komplikasi meningitis bakteri dapat dijumpai pada semua usia, tetapi lebih sering pada bayi dari pada anak-anak. Berdasarkan catatan medik di Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD/RSUP Denpasar dari 1991 s/d Desember 1993 telah dirawat 21 penderita hidrosefalus di mana 4 diantaranya adalah hidrosefalus kongenital (www.dexa-medica.com).
Hidrosefalus bisa didapat seseorang sejak lahir (kongenital) atau pada
umur berikutnya dan bahkan setelah dewasa. Yang tersering didapat adalah
pada kongenital. Penyebabnya antara lain ada saluran yang tersumbat,
infeksi, tumor otak, trauma kepala, radang otak, stroke. Kasus
hidrosefalus dari sejak waktu lahir terbanyak sekitar 4-5 per 1000
kelahiran (www.replubika.co.id ).
Direktur Utama RS Elisabeth, Semarang dr Benedictus Sugiyanto
menyatakan, sejauh ini belum ada penelitian mengenai penyebab penyakit
hidrosefalus. (Kompas, 11/10/2003). Penyakit ini diderita anak sejak
dilahirkan. Jadi, faktor ibu memegang peran utama penyebab hidrosefalus.
Selama ini diyakini faktor kekurangan gizi ibu selama hamil, konsumsi
obat-obatan tertentu, serta virus toksoplasma dan cetomegalopus menjadi
penyebab penyakit hidrosefalus (Copyright © 2002 Harian KOMPAS).
Hidrosefalus adalah keadaan dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan
pada satu atau lebih ventrikel dan ruang subarakhnoid (
www.dexa-medica.com ).
Hidrosefalus adalah suatu keadaan di mana terjadi penambahan volume dari
cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruang
subarakhnoid (www.anglefire.com).
Hidrosefalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital (Kompas, 2002).
Hidrosefalus merupakan suatu gejala dari berbagai proses di dalam kepala
yang menyebabkan terkumpulnya cairan otak secara berlebihan di dalam
rongga ventrikel pada otak (Lindra, 2005 by www.yahoo.com).
Hidrosefalus adalah penimbunan cairan di dalam ventrikel otak (rongga di
dalam otak -- Red). Pasien yang menderita hidrosefalus mengalami
penumpukan cairan otak yang tidak normal (www.replubika.co.id).
Hidrosefalus adalah keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinalis (CCS) dengan tekanan intracranial
yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya
CCS (Ngastiyah, 2003).
Hidrosefalus adalah jumlah CSS dalam rongga serebrospinal yang
berlebihan dapat meningkatkan tekanan sehingga dapat merusak jaringan
saraf (Price and Wilson, 1995).
Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani : Hidro artinya air, Sefalus
adalah kepala. Hidrosefalus adalah penimbunan cairan di ruang yang
secara normal terdapat dalam otak. Cairan yang dimaksud adalah cairan
yang normal ada dalam otak dan dikenal sebagai cairan otak, sedangkan
ruang yang terdapat dalam otak dikenal sebagai ventrikel
(www.balita-anda.indoglobal.com).
Disebabkan oleh penghasilan cecair CSF yang berterusan, apabila
pengalirannya terhalang, ia akan mula berkumpul di bahagian permulaan
dari tempat halangan. Seterusnya, apabila penghasilan cecair semakin
bertambah, ia akan menyebabkan ventrikel membesar dan meningkatkan
tekanan di dalam kepala. Keadaan inilah yang dikenali sebagai HIDROSEFALUS (www.nam.org).
Hidrosefalus, adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran
cairan (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut
bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di
sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital (Kompas, 2002).
Hidrosefalus adalah keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan cerebrospinalis (CSS) dengan atau pernah dengan
intrakranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat
mengalir CSS (IKA, 1985).
B. Anatomi dan Fisiologi
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah:
1. Kelainan bawaan (Kongenital)
Disebabkan gangguan perkembangan janin dalam rahim (misalnya Malformasi aqrnold-Chiari atau infeksi intrauterinea.
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60% - 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan sereblum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c. Sindrom Dandy-Walker
Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.
d. Kista arakroid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.
e. Anomali pembuluh darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidosefalus akibat areurisma-arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih besar.
3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi disetiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari sereblum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat orgisasi dari darah itu sendiri.
PEMBAHASAN
A. Definisi
Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan
intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel
(Darsono, 2005:209).
Hidrocefalus adalah keadaan patologik otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan cerebrospinal dan adanya tekanan intrakranial (TIK)
yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengeluarkan
likuor (Depkes RI, 1989).
Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan
absorbsi cairan serebrospinal.
Hidrosefalus selalu bersifat sekunder,
sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan
tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran
sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al, 2007:328).
B. Anatomi dan Fisiologi
Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari
system ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang subaraknoid
yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Hubungan antara system
ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di
median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.
Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen
Monroi ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit
akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan
Magendie ke dalam ruang subaraknoid melalui sisterna magna. Penutupan
sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem
kapiler.
CSS yang berada di ruang subarakhnoid, merupakan cairan yang bersih dan
tidak berwarna. Merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan
otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar. Pada
orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml, volume otak
sekitar 1400 ml, volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104
ml) dan darah sekitar 150 ml.
C. Klasifikasi/ Macam-Macam Hidrosefalus
1. Kongenital
Merupakan Hidrosephalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan, sehingga ; Pada saat lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil. Terdesak oleh banyaknya cairan didalam kepala dan tingginya tekanan intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak terganggu.
2. Di dapat
Bayi atau anak mengalaminya pada saat sudah besar, dengan penyebabnya adalah penyakit – penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang menyerang otak dimana pengobatannya tidak tuntas. Pada hidrosefalus di dapat pertumbuhan otak sudah sempurna, tetapi kemudian terganggu oleh sebab adanya peninggian tekanan intrakranial.Sehingga perbedaan hidrosefalus kongenital denga di dapat terletak pada pembentukan otak dan pembentukan otak dan kemungkinan prognosanya.
Berdasarkan letak obstruksi CSF hidrosefalus pada bayi dan anak ini juga terbagi dalam dua bagian yaitu :
1. Hidrosefalus Komunikans
Pada hidrocefalus komunikan terdapat hubungan yang baik diantara ventrikel dengan ruang subarakhnoidal di daerah lumbal. Hidrocefalus komunikan dapat disebabkan oleh pleksus koroideus neonatus yang berkembang berlebihan sehingga lebih banyak cairan yang terbentuk daripada yang direabsorbsi oleh vili subarachnoidalis.
2. Hidrosefalus Nonkomunikans/ obstruktif
Penyakit ini dinamai pula hidrocefalus obstruktif, yang jelas menunjukkan tidak adanya hubungan antara ventrikel dengan ruang subarachnoidal di lumbal. Penyebab hidrocefalus nonkomunikan ini adalah penyempitan pada akuaduktus Sylvii congenital; oleh karena cairan dibentuk oleh pleksus koroideus dari kedua ventrikel dan ventrikel ketiga, maka volume ketiga ventrikel tersebut menjadi membesar. Hal ini menyebabkan penekanan otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis.
Suatu cara untuk membedakan hidrocefalus komunikan dengan nonkomunikan adalah dengan jalan mengukur tekanan likuor dalam ventrikulus lateralis dan tekanan likuor di kantong lumbal secara bersamaan
1. Kongenital
Merupakan Hidrosephalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan, sehingga ; Pada saat lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil. Terdesak oleh banyaknya cairan didalam kepala dan tingginya tekanan intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak terganggu.
2. Di dapat
Bayi atau anak mengalaminya pada saat sudah besar, dengan penyebabnya adalah penyakit – penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang menyerang otak dimana pengobatannya tidak tuntas. Pada hidrosefalus di dapat pertumbuhan otak sudah sempurna, tetapi kemudian terganggu oleh sebab adanya peninggian tekanan intrakranial.Sehingga perbedaan hidrosefalus kongenital denga di dapat terletak pada pembentukan otak dan pembentukan otak dan kemungkinan prognosanya.
Berdasarkan letak obstruksi CSF hidrosefalus pada bayi dan anak ini juga terbagi dalam dua bagian yaitu :
1. Hidrosefalus Komunikans
Pada hidrocefalus komunikan terdapat hubungan yang baik diantara ventrikel dengan ruang subarakhnoidal di daerah lumbal. Hidrocefalus komunikan dapat disebabkan oleh pleksus koroideus neonatus yang berkembang berlebihan sehingga lebih banyak cairan yang terbentuk daripada yang direabsorbsi oleh vili subarachnoidalis.
2. Hidrosefalus Nonkomunikans/ obstruktif
Penyakit ini dinamai pula hidrocefalus obstruktif, yang jelas menunjukkan tidak adanya hubungan antara ventrikel dengan ruang subarachnoidal di lumbal. Penyebab hidrocefalus nonkomunikan ini adalah penyempitan pada akuaduktus Sylvii congenital; oleh karena cairan dibentuk oleh pleksus koroideus dari kedua ventrikel dan ventrikel ketiga, maka volume ketiga ventrikel tersebut menjadi membesar. Hal ini menyebabkan penekanan otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis.
Suatu cara untuk membedakan hidrocefalus komunikan dengan nonkomunikan adalah dengan jalan mengukur tekanan likuor dalam ventrikulus lateralis dan tekanan likuor di kantong lumbal secara bersamaan
D. Etiologi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam system ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah foramen Monroi, foramen Luschka dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan meyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis.
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam system ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah foramen Monroi, foramen Luschka dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan meyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis.
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah:
1. Kelainan bawaan (Kongenital)
Disebabkan gangguan perkembangan janin dalam rahim (misalnya Malformasi aqrnold-Chiari atau infeksi intrauterinea.
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60% - 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan sereblum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c. Sindrom Dandy-Walker
Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.
d. Kista arakroid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.
e. Anomali pembuluh darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidosefalus akibat areurisma-arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih besar.
3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi disetiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari sereblum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat orgisasi dari darah itu sendiri.
F. Patofisiologi
Untuk memahami kondisi Hidrosefalus, sebuah pengertian dari kedinamisan
CSS dan hubungan antara bentuk ventrikular yang bervariasi dan ruang
subaraknoid adalah penting. Kedua mekanisme yang dibentuk oleh CSS
antara lain sekresi pleksus koroid dan saluran limfa oleh cairan
ekstraselular otak. CSS bersirkulasi melalui sistem ventrikular dan
kemudian diserap ke dalam ruang subaraknoid oleh sebuah mekanisme yang
tidak pernah habis sama sekali.
Sirkulasi ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen Monro menuju ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan tersebut menyatu dengan cairan yang telah disekresi ke ventrikel ketiga. Dari sana CSS mengalir melalui akueduktus Sylvii menuju ventrikel keempat, tempat dimana cairan lebih banyak dibentuk, kemudian cairan tersebut akan meninggalkan ventrikel keempat melewati foramen Luschka lateral dan garis tengah foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna magna. Dari sana CSS mengalir ke serebral dan ruang subaraknoid serebellum, dimana cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi melalui villi araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga berperan dalam absorpsi.
Mekanisme keseimbangan cairan. Penyebab Hidrosefalus bervariasi, tetapi sebagai akibatnya bisa berupa: kerusakan absorpsi CSS dalam ruang subaraknoid (Hidrosefalus berkomunikasi), atau obstruksi aliran CSS melalui sistem ventricular (Hidrosefalus tidak berkomunikasi). Jarang tumor dari fleksus koroid menyebabkan meningkatnya sekresi CSS. Ketidakseimbangan dan absorpsi menyebabkan meningkatnya akumulasi CSS pada ventrikel, yang akan mengalami dilatasi dan menekan substansi otak untuk melawan sekitar tulang keras kranial. Jika hal ini terjadi sebelum terjadi fusi sutura kranial, hal tersebut akan memicu pembesaran tengkorak sebaik dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan usia di bawah 10-12 tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup, terutama sutura sagitalis, dapat menjadi terbuka.
Kebanyakan kasus Hidrosefalus tidak berkomunikasi merupakan akibat dari perkembangan malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata kelihatan pada bayi, tetapi itu dapat terjadi sewaktu-waktu dari periode prenatal hingga anak-anak akhir atau dewasa dini. Penyebab lain meliputi neoplasma, infeksi intrauterine, dan trauma. Obstruksi pada aliran normal dapat terjadi pada beberapa aliran CSS untuk menghasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksimal ke tempat terjadinya obstruksi.
Gangguan perkembangan (misalnya malformasi Arnold-Chiari, akuaduktus stenosis, akuaduktus gliosis, dan atresi foramen Luschka dan Magendie) dilaporkan kasus Hidrosefalus paling banyak adalah dari usia 2 tahun. Malformasi Dany-Walker menunjukkan adanya gangguan dari garis tengah susunan syaraf pusat yang merupakan indikasi faktor genetik dan etiologik. Dicatat bahwa anak perempuan 3 kali lebih dominan. Hidrosefalus seringkali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Pada anak yang lebih tua, Hidrosefalus lebih sering diakibatkan oleh adanya massa (Anomali vascular, kista, tumor), infeksi intrakranial, trauma atau perdarahan.
Malformasi Arnold-Chairi (ACMS). Merupakan kerusakan otak yang
mencakup fossa posterior, terdiri dari 2 subkelompok. Tipe I secara khas
menimbulkan gejala saat remaja atau kehidupan dewasa dan biasanya tidak
disertai dengan Hidrosepalus. Penderita ini mengeluh nyeri kepala
berulang, nyeri leher, sering kencing, spastisitas tungkai bawah
progresif. Meskipun patogenesisnya belum diketahui, teori yang berlaku
menunjukkan bahwa obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat selama
perkembangan janin adalah yang menjadi penyebab. Malformasi Chairi tipe
II ditandai dengan Hidrosefalus dan Meningomeningokel. Ditandai dengan
herniasi otak kecil, medulla, spons dan ventrikel keempat ke dalam kanal
spinal servikal melalui pelebaran foramen magnum. Akibat obstruksi
aliran CSS menyebabkan Hidrosefalus. Sirkulasi ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen Monro menuju ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan tersebut menyatu dengan cairan yang telah disekresi ke ventrikel ketiga. Dari sana CSS mengalir melalui akueduktus Sylvii menuju ventrikel keempat, tempat dimana cairan lebih banyak dibentuk, kemudian cairan tersebut akan meninggalkan ventrikel keempat melewati foramen Luschka lateral dan garis tengah foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna magna. Dari sana CSS mengalir ke serebral dan ruang subaraknoid serebellum, dimana cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi melalui villi araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga berperan dalam absorpsi.
Mekanisme keseimbangan cairan. Penyebab Hidrosefalus bervariasi, tetapi sebagai akibatnya bisa berupa: kerusakan absorpsi CSS dalam ruang subaraknoid (Hidrosefalus berkomunikasi), atau obstruksi aliran CSS melalui sistem ventricular (Hidrosefalus tidak berkomunikasi). Jarang tumor dari fleksus koroid menyebabkan meningkatnya sekresi CSS. Ketidakseimbangan dan absorpsi menyebabkan meningkatnya akumulasi CSS pada ventrikel, yang akan mengalami dilatasi dan menekan substansi otak untuk melawan sekitar tulang keras kranial. Jika hal ini terjadi sebelum terjadi fusi sutura kranial, hal tersebut akan memicu pembesaran tengkorak sebaik dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan usia di bawah 10-12 tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup, terutama sutura sagitalis, dapat menjadi terbuka.
Kebanyakan kasus Hidrosefalus tidak berkomunikasi merupakan akibat dari perkembangan malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata kelihatan pada bayi, tetapi itu dapat terjadi sewaktu-waktu dari periode prenatal hingga anak-anak akhir atau dewasa dini. Penyebab lain meliputi neoplasma, infeksi intrauterine, dan trauma. Obstruksi pada aliran normal dapat terjadi pada beberapa aliran CSS untuk menghasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksimal ke tempat terjadinya obstruksi.
Gangguan perkembangan (misalnya malformasi Arnold-Chiari, akuaduktus stenosis, akuaduktus gliosis, dan atresi foramen Luschka dan Magendie) dilaporkan kasus Hidrosefalus paling banyak adalah dari usia 2 tahun. Malformasi Dany-Walker menunjukkan adanya gangguan dari garis tengah susunan syaraf pusat yang merupakan indikasi faktor genetik dan etiologik. Dicatat bahwa anak perempuan 3 kali lebih dominan. Hidrosefalus seringkali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Pada anak yang lebih tua, Hidrosefalus lebih sering diakibatkan oleh adanya massa (Anomali vascular, kista, tumor), infeksi intrakranial, trauma atau perdarahan.
G. Pathway Hidrosefalus
H. Tanda dan Gejala
Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu:
1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus
Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok (Peter Paul Rickham, 2003).
2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak
Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala.
1. Bayi
- Kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun.
- Keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi tegang, keras, sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.
- Tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial: muntah, gelisah, menangis dengan suara ringgi, peningkatan sistole pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan pernafasan dan tidak teratur, perubahan pupil, lethargi-stupor.
- Peningkatan tonus otot ekstrimitas
- Tanda-tanda fisik lainnya:
• Dahi menonjol bersinar atau mengkilat dan pembuluh-pembuluh darah terlihat jelas
• Alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera telihat seolah-olah di atas iris
• Bayi tidak dapat melihat ke atas “sunset eyes”
• Strabismus, nistagmus, atropi optik
• Bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas
2. Anak yang telah menutup suturanya:
Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial:
- Nyeri kepala
- Muntah
- Lethargi, lelah, apatis, perubahan personalitas
- Ketegangan dari sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun.
- Penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer
- Strabismus
- Perubahan pupil
Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu:
1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus
Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok (Peter Paul Rickham, 2003).
2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak
Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala.
1. Bayi
- Kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun.
- Keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi tegang, keras, sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.
- Tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial: muntah, gelisah, menangis dengan suara ringgi, peningkatan sistole pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan pernafasan dan tidak teratur, perubahan pupil, lethargi-stupor.
- Peningkatan tonus otot ekstrimitas
- Tanda-tanda fisik lainnya:
• Dahi menonjol bersinar atau mengkilat dan pembuluh-pembuluh darah terlihat jelas
• Alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera telihat seolah-olah di atas iris
• Bayi tidak dapat melihat ke atas “sunset eyes”
• Strabismus, nistagmus, atropi optik
• Bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas
2. Anak yang telah menutup suturanya:
Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial:
- Nyeri kepala
- Muntah
- Lethargi, lelah, apatis, perubahan personalitas
- Ketegangan dari sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun.
- Penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer
- Strabismus
- Perubahan pupil
I. Therapy/ Tindakan Penanganan
Penanganan hidrocefalus masuk pada katagori ”live saving and live sustaining” yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian sehingga prinsip pengobatan hidrocefalus harus dipenuhi yakni:
1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal.
2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid
3. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni:
a. Drainase ventrikule-peritoneal (Holter, 1992; Scott, 1995;Anthony JR, 1972)
b. Drainase Lombo-Peritoneal c. Drainase ventrikulo-Pleural (Rasohoff, 1954)
d. Drainase ventrikule-Uretrostomi (Maston, 1951)
e. Drainase ke dalam anterium mastoid
4. Mengalirkan cairan serebrospinal ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran cairan serebrospinal ke satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya infeksi sekunder dan sepsis.
5. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di kepala dan perut dihubungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga tidak terlihat dari luar.
6. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus. VRIES (1978) mengembangkan fiberoptik yang dilengkapi perawatan bedah mikro dengan sinar laser sehingga pembedahan dapat dipantau melalui televisi.
7. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.
J. Komplikasi
Komplikasi Hidrocefalus menurut Prasetio (2004):
1. Peningkatan TIK
2. Pembesaran kepala
3. Kerusakan otak
4. Retardasi mental
5. Meningitis, ventrikularis, abses abdomen
6. Ekstremitas mengalami kelemahan, inkoordinasi, sensibilitas kulit menurun
7. Kerusakan jaringan saraf
8. Proses aliran darah terganggu
Penanganan hidrocefalus masuk pada katagori ”live saving and live sustaining” yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian sehingga prinsip pengobatan hidrocefalus harus dipenuhi yakni:
1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal.
2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid
3. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni:
a. Drainase ventrikule-peritoneal (Holter, 1992; Scott, 1995;Anthony JR, 1972)
b. Drainase Lombo-Peritoneal c. Drainase ventrikulo-Pleural (Rasohoff, 1954)
d. Drainase ventrikule-Uretrostomi (Maston, 1951)
e. Drainase ke dalam anterium mastoid
4. Mengalirkan cairan serebrospinal ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran cairan serebrospinal ke satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya infeksi sekunder dan sepsis.
5. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di kepala dan perut dihubungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga tidak terlihat dari luar.
6. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus. VRIES (1978) mengembangkan fiberoptik yang dilengkapi perawatan bedah mikro dengan sinar laser sehingga pembedahan dapat dipantau melalui televisi.
7. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.
J. Komplikasi
Komplikasi Hidrocefalus menurut Prasetio (2004):
1. Peningkatan TIK
2. Pembesaran kepala
3. Kerusakan otak
4. Retardasi mental
5. Meningitis, ventrikularis, abses abdomen
6. Ekstremitas mengalami kelemahan, inkoordinasi, sensibilitas kulit menurun
7. Kerusakan jaringan saraf
8. Proses aliran darah terganggu
.jpg)
.jpg)
0 Komentar untuk "Apa sih Hidrosefalus itu?"