PATHWAY HEMANGIOMA

SEKILAS TENTANG HEMANGIOMA & PATHWAY HEMANGIOMA  

DEFINISI

Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak yang sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang dari 1 tahun (5-10%). Biasanya, hemangioma sudah tampak sejak bayi dilahirkan (30%) atau muncul setelah beberapa minggu setelah kelahiran (70%). Hemangioma muncul di setiap tempat pada permukaan tubuh, seperti; kepala, leher, muka, kaki atau dada. Jangan takut, umumnya hemangioma tidak membahayakan karena sebagian besar kasus hemangioma dapat hilang dengan sendirinya beberapa bulan kemudian setelah kelahiran. Harus diwaspadai bila hemangioma terletak di bagian tubuh yang vital, seperti pada mata atau mulut. Hal ini dikarenakan, bila menutupi sebagian besar tempat tersebut akan mengganggu proses makan dan penglihatan, atau bila hemangioma terjadi pada organ dalam tubuh (usus, organ pernafasan, otak) dapat mengganggu proses kerja organ tersebut.

Hemangioma adalah suatu kelainan pembuluh darah bawaan yang tidak ikut aktif dalam peredaran darah umum. Hemangioma bukanlah tumor neoplastik sekalipun mempunyai kecenderungan untuk membesar. Ia merupakan “mesodermal excess” dari jaringan “vaso formative”.

Hemangioma adalah salah satu jenis kelainan pembuluh darah. Orang lebih mengenalnya sebagai tanda lahir, sebenarnya hemangioma adalah tumor pembuluh darah, tetapi tidak berbentuk benjolan. Hemangioma ini bisa dijumpai pada bayi baru lahir.

Hemangioma, sekitar 60 % berada di sekitar kepala dan leher. Sekitar 25 % berada di tubuh, dan 15 % terdapat di lengan atau kaki. Hemangioma juga bisa muncul di lapisan bawah kulit ataupun organ dalam tubuh, seperti hati, saluran pencernaan, dan otak.

Secara pasti, sampai saat ini belum diketahui apa yang menyebabkan hemangioma ini. Akan tetapi, penyakit ini lebih cenderung menyerang:

1. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan daripada laki-laki.

2. Lebih sering terjadi pada anak kembar.

3. Lebih sering dijumpai pada ras Kaukasia daripada ras Asia atau Afrika.

KLASIFIKASI

a. Hemangioma Kapiler

Hemangioma kapiler (superficial hemangioma), terjadi pada kulit bagian atas. Hemangioma kapiler disebut juga Strawberry hemangioma (hemangioma simplek). Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi premature dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.

Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular,berbatas tegas, dan keras pada perabaan.  Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna didaerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.

b. Hemangioma Kavernosum

Terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan sub cutis. Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa macula erimatosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu.Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskuler yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan (Coheen,2004; Anonim,2005). Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam (Hall.2005).

Selain itu klasifikasi HEMANGIOMA menurut sumber yg lain,

Bentuk hemangioma dan letaknya
1. Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma) Terjadi pada kulit bagian atas. Hemangioma kapiler disebut juga strawberry hemangioma (hemangioma simplek), terjadi pada waktu lahir atau beberapa hari setelah lahir . Sering terjadi pada bayi premature dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau beberapa minggu kemudian. Gejalanya: tampak bercak merah yang lama kelamaan makin besar. Lama kelamaan warnanya menjadi merah menyala, berbatas tegas dan keras bila diraba. 
2. Hemangioma Kavernosum Terjadi pada kulit yang lebih dalam yaitu di bagian dermis dan subkutis (lapisan pada kulit). Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas tegas, berupa benjolan, yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas. Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang dan terdapat pada lapisan jaringan yang dalam pada otot atau organ dalam.
3. Hemangioma Campuran
Pada beberapa kasus, kedua jenis hemangioma diatas dapat terjadi bersamaan dan dinamakan hemangioma campuran. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial (permukaan) dan dalam, atau di organ dalam. Banyak ditemukan pada ekstremitas inferior (alat gerak tubuh bagian bawah, misalnya; kaki, paha, dll), unilateral (satu sisi bagian tubuh, misalnya; paha kiri/kanan), soliter (tunggal) dan terjadi sejak lahir atau pada masa anak-anak.

  

ETIOLOGI

Hemangioma terjadi karena adanya proliferasi (pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah yang tidak normal, dan bisa terjadi disetiap jaringan pembuluh darah. Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah.

Hemangioma terjadi karena adanya proliferasi (pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah yang tidak normal, dan bisa terjadi di setiap jaringan pembuluh darah. Hemangioma termasuk tumor jinak yang banyak terdapat pada bayi dan anak. Hingga saat ini apa yang menjadi penyebabnya masih belum jelas, namun diperkirakan berhubungan dengan mekanisme dari control pertumbuhan pembuluh darah.

HEMANGIOMA DAN JENISNYA 

1.   Hemangioma Intramuscular yang terjadi pada orang dewasa dengan umur kurang dari 30 tahun, terjadi pada ekstremitas inferior (alat gerak bagian bawah) terutama paha, terjadi perubahan warna pada permukaan kulit sekitar hemangioma, pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu di area hemangioma, serta nyeri.

2.  Choroidal Hemangioma, tumbuh dalam pembuluh darah retina yaitu di koroid, dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina bila terdapat kebocoran cairan, dan terdapat di macula (pusat penglihatan). Bentuknya bulat dengan warna merah oranye. Tumor ini bisa meluas.

3.   Spindle cell Hemangioma, terletak dilapisan dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (pada tangan).

4.   Gorham disease, menimbulkan nyeri, penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Terlihat hipervaskularisasi (peningkatan pembuluh darah) dari tulang. Gambaran radiology pada pasien ini menunjukkan terputusnya tulang.

 

 

PATOFISIOLOGI 

          Hemangioma merupakan sisa-sisa jaringan “vaso formative” dari jaringan mesodermal dan mempunyai kemampuan untuk berkembang. Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh 4.
          Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Sel marker dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, collagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor, urokinase, dan E-selectin, dapat dikenali oleh analisis imunokimiawi. Hemangioma superfisial dan dalam, mengalami fase pertumbuhan cepat dimana ukuran dan volume bertambah secara cepat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat, dimana perubahan hemangioma sangat sedikit, dan fase involusi dimana hemangioma mengalami regresi secara spontan. Selama fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma kavernosa yang besar mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase involusi sempurna, akhirnya meninggalkan bekas pada kulit yang terlihat. Beberapa hemangioma kapiler dapat involusi lengkap, tidak meninggalkan bekas.

 

PENANGANAN

a. Cara konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimun dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun . Untuk hemangioma kapiler (strawberry Hemangioma) , sering tidak diterapi karena hemangioma jenis ini bila biarkan akan hilang dengan sendirinya dan kulit terlihat normal.

b. Cara aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; Hemangioma yang mengalami perdarahan, hemangioma yang mengalami ulserasi, hemangioma yang mengalami infeksi, hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan. Cara-cara aktif dapat dilakukan antara lain pembedahan, radiasi, corticosteroid, obat sklerotik, eletrokoagulansi, pembekuan, dan antibiotic.

PATHWAY HEMANGIOMA